Кардиомиопатия: виды, симптомы и лечение

Кардиомиопатия: виды, симптомы и лечение

Кардиомиопатия — это группа заболеваний, при которых поражается сама сердечная мышца — миокард. В отличие от ИБС или гипертонии, кардиомиопатия не связана с сужением сосудов или повышенным давлением: здесь проблема внутри самой мышцы. Сердце деформируется, увеличивается или утолщается — и постепенно перестаёт нормально работать. Кардиомиопатии могут развиваться в любом возрасте, в том числе у детей и молодых людей, и являются одной из ведущих причин внезапной сердечной смерти у спортсменов.

Что такое кардиомиопатия?

Термин «кардиомиопатия» буквально означает «болезнь сердечной мышцы». Это не одно заболевание, а целая группа состояний, объединённых общим признаком: структурным и функциональным нарушением миокарда, не объяснимым ишемией, гипертензией или клапанными пороками.

Миокард при кардиомиопатии может патологически увеличиваться в размере, утолщаться, становиться жёстким или замещаться соединительной тканью — в зависимости от вида заболевания. Итог один: сердце теряет способность эффективно перекачивать кровь.

Виды кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Наиболее распространённый вид — около 60% всех кардиомиопатий. Сердце расширяется (дилатируется), стенки истончаются, сократительная способность падает. Сердце становится похожим на дряблый мешок вместо мощного насоса.

Причины: генетические мутации (около 30–40% случаев), перенесённый миокардит, злоупотребление алкоголем, токсическое действие химиотерапии, аутоиммунные заболевания, дефицит тиамина.

Чем опасна: быстро прогрессирует до тяжёлой сердечной недостаточности, высокий риск аритмий и внезапной смерти.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

Стенки желудочков патологически утолщаются — чаще межжелудочковая перегородка. Полость желудочка уменьшается, сердце плохо наполняется кровью. При этом сократительная функция может долго оставаться нормальной.

Причины: генетическое заболевание, передаётся по наследству в 50% случаев. Вызывается мутациями в генах белков саркомера — основного сократительного элемента мышцы.

Чем опасна: главная причина внезапной сердечной смерти у молодых спортсменов и лиц до 35 лет. Нередко первым проявлением становится потеря сознания или остановка сердца на фоне физической нагрузки.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)

Редкая форма — стенки сердца становятся жёсткими и не могут нормально расслабляться и наполняться кровью. Сократительная функция при этом сохранена.

Причины: амилоидоз (отложение аномального белка в миокарде), саркоидоз, гемохроматоз, радиационное поражение, эндомиокардиальный фиброз.

Чем опасна: плохо поддаётся лечению, быстро приводит к тяжёлой сердечной недостаточности.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ)

Редкое генетическое заболевание: мышечная ткань правого желудочка замещается жировой и фиброзной. Результат — опасные желудочковые аритмии и риск внезапной смерти.

Чем опасна: одна из главных причин внезапной смерти у молодых спортсменов наряду с ГКМП.

Такоцубо (стресс-кардиомиопатия, «синдром разбитого сердца»)

Временная дисфункция левого желудочка, возникающая после сильного эмоционального или физического стресса. Форма желудочка напоминает японскую ловушку для осьминогов — такоцубо. Чаще развивается у женщин после менопаузы. В большинстве случаев полностью обратима в течение нескольких недель.

Перипартальная кардиомиопатия

Развивается в последний месяц беременности или в течение 5 месяцев после родов у ранее здоровых женщин. Механизм до конца не изучен. При своевременном лечении у половины пациенток функция сердца полностью восстанавливается.

Причины кардиомиопатии

Первичные (идиопатические) — когда причина в самом миокарде:

• Генетические мутации — наиболее частая причина ГКМП и ДКМП
• Воспаление миокарда (миокардит) — вирусное, бактериальное, аутоиммунное

Вторичные — когда миокард поражается в результате другого заболевания:

• Алкогольная кардиомиопатия — злоупотребление алкоголем более 5 лет
• Токсическая — химиотерапия (антрациклины, трастузумаб), кокаин, амфетамины
• Эндокринная — тиреотоксикоз, акромегалия, феохроматоцитома, сахарный диабет
• Инфильтративная — амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз
• Ишемическая — как следствие тяжёлой ИБС и перенесённых инфарктов
• Тахикардиомиопатия — длительная некорректированная тахикардия

Симптомы кардиомиопатии

Симптомы зависят от вида и стадии заболевания. На ранних стадиях кардиомиопатия нередко протекает бессимптомно — особенно ГКМП.

Общие симптомы для большинства форм:

• Одышка при физической нагрузке, затем в покое
• Быстрая утомляемость и слабость
• Учащённое или нерегулярное сердцебиение
• Отёки голеней и стоп
• Головокружение и предобморочные состояния
• Обмороки — особенно при ГКМП и АКПЖ, нередко при нагрузке
• Боль или дискомфорт в груди
• Кашель в положении лёжа

При ГКМП дополнительно:

• Обмороки при физической нагрузке — тревожный признак высокого риска
• Систолический шум при аускультации
• Внезапная смерть как первое проявление у молодых

При рестриктивной КМП:

• Выраженные отёки и асцит при относительно небольшой одышке
• Симптомы напоминают констриктивный перикардит

Диагностика кардиомиопатии

• Эхокардиография — ключевой метод. Определяет вид кардиомиопатии, размеры камер, толщину стенок, фракцию выброса, наличие обструкции выносящего тракта при ГКМП
• ЭКГ — признаки гипертрофии, нарушения ритма и проводимости
• Холтеровское мониторирование — выявление опасных желудочковых аритмий
• МРТ сердца с контрастированием — «золотой стандарт» диагностики кардиомиопатий. Оценивает структуру миокарда, выявляет фиброз, жировое замещение, воспаление
• Генетическое тестирование — при подозрении на наследственную ГКМП или АКПЖ. Позволяет обследовать родственников пациента
• Биопсия миокарда — при подозрении на инфильтративные заболевания (амилоидоз, саркоидоз)
• Анализы крови — BNP/NT-proBNP, тропонин, маркеры воспаления, функция почек и печени, гормоны щитовидной железы, ферритин
• Коронарография или КТ-коронарография — для исключения ИБС как причины дисфункции миокарда
• Нагрузочный тест — оценка переносимости нагрузок и провокация аритмии

Лечение кардиомиопатии

Лечение зависит от вида кардиомиопатии и направлено на устранение причины (если она известна), улучшение функции сердца и профилактику осложнений.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Принципы те же, что и при хронической сердечной недостаточности:

• Ингибиторы АПФ или сартаны — обязательно
• Бета-блокаторы — снижают нагрузку на сердце, уменьшают аритмии
• Антагонисты минералокортикоидных рецепторов
• Ингибиторы НГЛТ-2 — новый стандарт лечения
• Диуретики — при задержке жидкости
• Антикоагулянты — при низкой фракции выброса и риске тромбоза
• Полный отказ от алкоголя — при алкогольной ДКМП это может привести к значительному улучшению

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

• Бета-блокаторы — препараты первой линии, уменьшают градиент давления и симптомы
• Блокаторы кальциевых каналов (верапамил) — при непереносимости бета-блокаторов
• Мавакамтен — революционный новый препарат, специально созданный для ГКМП с обструкцией. Прямо воздействует на сократительный белок миозин
• Запрет на интенсивные спортивные нагрузки — обязателен для снижения риска внезапной смерти
• Септальная редукция — при тяжёлой обструкции, не поддающейся медикаментам:
  • Алкогольная септальная абляция — введение этанола в артерию, питающую утолщённую перегородку
  • Хирургическая миоэктомия — иссечение части утолщённой перегородки

Имплантируемые устройства

• ИКД (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор) — при высоком риске внезапной смерти. Автоматически наносит разряд при возникновении опасной аритмии
• Сердечная ресинхронизирующая терапия — при тяжёлой ДКМП с нарушением проводимости
• Кардиостимулятор — при брадикардии и блокадах

Трансплантация сердца

При терминальной стадии ДКМП или РКМП, не поддающейся лечению — трансплантация сердца остаётся единственным радикальным методом. Вспомогательные устройства кровообращения (LVAD) применяются как мост к трансплантации.

Скрининг родственников

При выявлении наследственной кардиомиопатии (ГКМП, АКПЖ, ДКМП с известной мутацией) обязательно обследование всех родственников первой линии — родителей, детей, братьев и сестёр. Генетическое тестирование позволяет выявить носителей мутации до появления симптомов и начать наблюдение своевременно.

Осложнения кардиомиопатии

• Тяжёлая хроническая сердечная недостаточность
• Опасные желудочковые аритмии
• Внезапная сердечная смерть — особенно при ГКМП и АКПЖ
• Тромбоэмболические осложнения и инсульт
• Блокады сердца
• Терминальная недостаточность кровообращения

Профилактика и образ жизни при кардиомиопатии

Первичную профилактику наследственных кардиомиопатий провести невозможно — но можно предотвратить осложнения:

• Регулярное наблюдение у кардиолога — не реже 1 раза в 6–12 месяцев
• Строгий приём назначенных препаратов
• При ГКМП — отказ от профессионального спорта и соревновательных нагрузок
• Отказ от алкоголя — особенно при ДКМП
• Избегание дегидратации при ГКМП
• Вакцинация от гриппа и пневмококка
• Генетическое консультирование при планировании беременности
• Скрининг родственников

Записаться к кардиологу

Кардиомиопатия — серьёзный диагноз, но при современном лечении и правильном наблюдении пациенты живут долго и качественно. Ключевое условие — своевременная диагностика.

Предыдущая запись — Стенокардия: симптомы, виды и лечение
Следующая запись — Пороки сердца: виды, симптомы и лечение