Пороки сердца: виды, симптомы и лечение

Пороки сердца: виды, симптомы и лечение

Пороки сердца — это анатомические дефекты строения сердца или его клапанов, нарушающие нормальный кровоток. Одни из них существуют с рождения, другие формируются в течение жизни под воздействием болезней. По данным ВОЗ, врождённые пороки сердца встречаются у 8 из каждых 1000 новорождённых и являются наиболее распространёнными врождёнными дефектами у детей. Приобретённые пороки — одна из ведущих причин сердечной недостаточности у взрослых. Современная кардиология и кардиохирургия позволяют успешно корректировать большинство пороков и возвращать пациентам полноценную жизнь.

Что такое порок сердца?

Сердце — это четырёхкамерный насос с четырьмя клапанами, обеспечивающими однонаправленный ток крови. Любое отклонение от нормального строения — дефект перегородки, сужение или недостаточность клапана, неправильное расположение сосудов — нарушает гемодинамику и заставляет сердце работать с перегрузкой.

Пороки делятся на две большие группы: врождённые (ВПС) — присутствуют с рождения, и приобретённые (ППС) — развиваются в течение жизни.

Врождённые пороки сердца

Врождённые пороки формируются на 3–8 неделе внутриутробного развития, когда закладываются структуры сердца. Причинами могут быть генетические мутации, хромосомные аномалии (синдром Дауна, Тёрнера), инфекции во время беременности (краснуха, цитомегаловирус), приём некоторых лекарств, алкоголь и курение матери.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Отверстие в перегородке между правым и левым предсердиями. Кровь из левого предсердия перетекает в правое — перегружает правые отделы сердца и лёгочный круг кровообращения. Небольшие ДМПП могут закрыться самостоятельно в детском возрасте. Крупные требуют хирургической или эндоваскулярной коррекции.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Наиболее распространённый врождённый порок — около 30% всех ВПС. Отверстие между желудочками приводит к сбросу крови слева направо и перегрузке лёгких. Мелкие дефекты нередко закрываются самостоятельно. Крупные вызывают сердечную недостаточность уже в младенчестве.

Открытый артериальный проток (ОАП)

В норме сосуд, соединяющий аорту и лёгочную артерию, закрывается в первые дни после рождения. Если этого не происходит — кровь сбрасывается из аорты в лёгочную артерию, перегружая лёгкие и левые отделы сердца. Лечится медикаментозно (у недоношенных) или хирургически.

Коарктация аорты

Сужение аорты — главной артерии организма — в определённом участке. Выше сужения давление резко повышено, ниже — снижено. Проявляется гипертонией в руках при низком давлении в ногах. Требует хирургической или эндоваскулярной коррекции.

Тетрада Фалло

Самый распространённый «синий» порок — сочетание четырёх дефектов: ДМЖП, стеноза лёгочной артерии, декстрапозиции аорты и гипертрофии правого желудочка. Бедная кислородом кровь попадает в большой круг кровообращения — кожа и слизистые приобретают синюшный оттенок (цианоз). Требует хирургической коррекции в раннем возрасте.

Транспозиция магистральных сосудов

Аорта и лёгочная артерия меняются местами — аорта отходит от правого желудочка, лёгочная артерия от левого. Два круга кровообращения работают параллельно, не смешиваясь. Несовместимо с жизнью без экстренного хирургического вмешательства в первые дни после рождения.

Стеноз лёгочной артерии

Сужение лёгочного клапана или самой артерии затрудняет выброс крови из правого желудочка в лёгкие. При лёгкой степени может долго не проявляться. При тяжёлой — правый желудочек гипертрофируется и развивается правожелудочковая недостаточность.

Двустворчатый аортальный клапан

Аортальный клапан имеет две створки вместо трёх. Встречается у 1–2% населения — один из самых распространённых врождённых пороков. Долгое время протекает бессимптомно, но к 40–60 годам нередко развивается стеноз или недостаточность клапана, требующие хирургического лечения.

Приобретённые пороки сердца

Приобретённые пороки развиваются в течение жизни как следствие различных заболеваний, поражающих клапаны сердца.

Причины приобретённых пороков:

• Ревматическая болезнь сердца — главная причина в развивающихся странах. Перенесённая стрептококковая инфекция запускает аутоиммунное воспаление, постепенно разрушающее клапаны
• Инфекционный эндокардит — бактериальное поражение клапанов
• Атеросклероз и кальциноз — дегенеративные изменения клапанов у пожилых
• Инфаркт миокарда — поражение папиллярных мышц, удерживающих клапан
• Системные заболевания — системная красная волчанка, ревматоидный артрит
• Радиационное поражение после лучевой терапии

Виды клапанных пороков:

Стеноз — сужение отверстия клапана. Сердцу приходится преодолевать повышенное сопротивление при выбросе крови или её поступлении в камеру.

Недостаточность (регургитация) — клапан не закрывается полностью. Часть крови возвращается обратно — сердце работает вхолостую, перегружаясь объёмом.

Сочетанный порок — одновременно стеноз и недостаточность одного клапана.

Комбинированный порок — поражение нескольких клапанов.

Аортальный стеноз

Наиболее распространённый приобретённый порок у пожилых. Кальцинированный аортальный клапан не открывается полностью — левый желудочек работает с огромным напряжением. Классическая триада симптомов: стенокардия, обмороки при нагрузке, сердечная недостаточность. Без операции прогноз крайне неблагоприятный — средняя выживаемость после появления симптомов 2–3 года.

Аортальная недостаточность

Клапан аорты не закрывается полностью — кровь возвращается в левый желудочек. Желудочек постепенно расширяется и гипертрофируется. Долго протекает бессимптомно. Характерный признак — большая разница между систолическим и диастолическим давлением («пушечный» пульс).

Митральный стеноз

Сужение митрального клапана между левым предсердием и левым желудочком. Почти всегда — следствие ревматической болезни сердца. Левое предсердие расширяется, давление в лёгочных венах растёт — одышка, кровохарканье, мерцательная аритмия. Высокий риск тромбоэмболии и инсульта.

Митральная недостаточность

Митральный клапан не закрывается полностью — кровь забрасывается обратно в предсердие при каждом сокращении. Причины: пролапс митрального клапана, инфаркт, эндокардит, ревматизм. При острой митральной недостаточности — отёк лёгких, при хронической — постепенная дилатация левых отделов.

Пролапс митрального клапана

Одна или обе створки митрального клапана при сокращении желудочка прогибаются в полость левого предсердия. Самый распространённый клапанный порок — встречается у 2–3% населения. В большинстве случаев протекает доброкачественно и не требует лечения. При выраженной регургитации — хирургическая коррекция.

Симптомы пороков сердца

У новорождённых и детей (ВПС):

• Цианоз — синюшность кожи, губ, ногтей
• Учащённое дыхание и одышка при кормлении
• Плохая прибавка в весе
• Повышенная потливость при кормлении
• Частые пневмонии и бронхиты
• Шум в сердце при аускультации — нередко первый признак порока
• Быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии

У взрослых (ВПС и ППС):

• Одышка при нагрузке, затем в покое
• Быстрая утомляемость и снижение переносимости нагрузок
• Сердцебиение и перебои в работе сердца
• Боли в груди
• Головокружение и обмороки — особенно при аортальном стенозе
• Отёки ног
• Кашель, в том числе с кровью — при митральном стенозе
• Шум в сердце — выявляется при осмотре врача

Важно: многие пороки долгие годы протекают бессимптомно и выявляются случайно при профилактическом обследовании.

Диагностика пороков сердца

• Аускультация — выслушивание шумов в сердце стетоскопом. Первый шаг диагностики
• Эхокардиография (ЭхоКГ) — главный метод. Визуализирует структуру клапанов, размеры камер, направление и объём патологического кровотока (допплерография)
• Чреспищеводная ЭхоКГ — более детальная визуализация клапанов, особенно митрального
• ЭКГ — признаки гипертрофии, аритмии
• Рентген грудной клетки — размеры сердца, состояние лёгочного кровотока
• МРТ сердца — при сложных ВПС, точная оценка анатомии
• Катетеризация сердца — измерение давления в камерах, оценка тяжести порока перед операцией
• КТ-ангиография — при сложных ВПС и перед ТАВР
• Анализы крови — BNP, общий анализ, функция почек и печени

Лечение пороков сердца

Медикаментозное лечение

Лекарства не устраняют порок, но помогают контролировать симптомы и замедлять прогрессирование:

• Диуретики — уменьшают застой жидкости и одышку
• Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов — контроль ритма и частоты сокращений
• Ингибиторы АПФ / сартаны — снижают нагрузку на сердце при недостаточности клапанов
• Антикоагулянты — обязательны при мерцательной аритмии и митральном стенозе для профилактики инсульта
• Антибиотикопрофилактика — при инвазивных процедурах для предотвращения эндокардита

Хирургическое и интервенционное лечение

Открытые операции на сердце:

• Протезирование клапана — замена поражённого клапана механическим или биологическим протезом
• Пластика клапана — восстановление собственного клапана (предпочтительно при митральной недостаточности)
• Коррекция ВПС — закрытие дефектов перегородок, реконструкция сосудов при тетраде Фалло и других сложных пороках

Эндоваскулярные (малоинвазивные) методы:

• ТАВР (транскатетерная имплантация аортального клапана) — установка нового клапана через бедренную артерию без вскрытия грудной клетки. Революционный метод для пожилых пациентов с высоким хирургическим риском
• Баллонная вальвулопластика — расширение суженного клапана баллоном. Применяется при митральном стенозе и стенозе лёгочной артерии
• Транскатетерное закрытие ДМПП и ДМЖП — установка окклюдера через катетер без операции на открытом сердце
• Закрытие открытого артериального протока — эндоваскулярное или хирургическое

Выбор между механическим и биологическим протезом клапана:

• Механический протез — служит десятилетиями, но требует пожизненного приёма антикоагулянтов (варфарин). Предпочтителен у молодых пациентов
• Биологический протез — не требует антикоагулянтов, но изнашивается через 10–15 лет и требует повторной операции. Предпочтителен у пожилых

Беременность и пороки сердца

Беременность создаёт значительную дополнительную нагрузку на сердце. Большинство женщин с корригированными ВПС или умеренными ППС могут благополучно выносить и родить ребёнка под наблюдением кардиолога и акушера. Тяжёлые пороки (тяжёлый аортальный стеноз, лёгочная гипертензия, синдром Эйзенменгера) делают беременность крайне опасной. Планирование беременности при любом пороке сердца требует обязательной консультации кардиолога.

Профилактика приобретённых пороков сердца

Врождённые пороки предотвратить полностью невозможно, но риск можно снизить:

• Вакцинация от краснухи до беременности
• Отказ от алкоголя и курения во время беременности
• Генетическое консультирование при отягощённой наследственности

Приобретённые пороки можно предотвратить:

• Своевременное лечение стрептококковой инфекции (ангины) для профилактики ревматизма
• Профилактика и лечение инфекционного эндокардита
• Контроль артериального давления и холестерина
• Регулярные осмотры кардиолога при наличии шума в сердце или известного порока

Записаться к кардиологу

Порок сердца — не приговор. Современная кардиохирургия творит настоящие чудеса: дети с тяжёлыми врождёнными пороками вырастают и живут полноценной жизнью, пожилые пациенты получают новый клапан без операции на открытом сердце. Главное — вовремя поставить диагноз и не откладывать лечение.

Предыдущая запись — Кардиомиопатия: виды, симптомы и лечение
Следующая запись — Миокардит и перикардит: симптомы, причины и лечение